Kretinismi

cretinism-valokuva Kretiinismi on endokriinisen etiologian sairaus, jonka aiheuttaa jodotyroniinin puute kilpirauhashormonin tuotannon poikkeavuuksista johtuen. Nykyaikainen lääketiede kuvaa taudin kretiinismia patologiana, jonka aiheuttaa tämän endokriinisen elimen jodityroniinien tuotannon merkittävä väheneminen, psykofyysisen muodostumisen viivästyminen ja älyllinen kypsyminen. Tämä sairaus on synnynnäisen alkuperän kilpirauhasen vajaatoiminta. Kilpirauhashormonilla on stimuloiva vaikutus solurakenteiden erilaistumiseen ja kypsymiseen, kehon kehitykseen. Siksi niiden puute kohdusta ja varhaisessa iässä muuttuu usein syyksi tekijäksi poikkeavuuksien ytimessä keskushermoston fyysisessä kypsymisessä ja kehityksessä. Kilpirauhasen vajaatoiminnan perusta, johon liittyy kehityksen viivästyksiä, on seleenin ja jodin puute päivittäisessä ruokavaliossa. Kyseinen poikkeama voi olla satunnainen tai endeeminen.

Kretiinin syyt

Yleensä lasten kretiinismi kehittyy kilpirauhasen vajaatoiminnan kanssa. Tämä johtuu syntetisoidun jodin riittämättömästä määrästä, joten tärkein etiologinen tekijä kretinismin aloittamisessa on jodityroniinien puute ja kilpirauhanen tehokkuuden heikkeneminen.

Kretiinin syyt erottuivat täältä - nämä ovat 4 tyyppiä rauhanen tuotannon toiminnan heikkenemisestä etiologisen tekijän vuoksi: primaarinen, sekundaarinen, tertiäärinen kilpirauhasen vajaatoiminta ja kehon rakenneyksiköiden herkkyyden poikkeama jodotyroniineille.

Ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta johtuu kyseisen elimen toimintahäiriöistä, ja se voi olla synnynnäinen ja hankittu.

Ensimmäinen johtuu rauhanen muodostumisen rikkomuksesta. Tämä vartalo voi puuttua tai on alikehittynyt. Tämän elimen kypsymishäiriöt johtavat: raskaana olevan naisen säteilyttämiseen, raskaana olevan naisen käyttämään erilaisia ​​lääkkeitä, jotka vähentävät hormonin tuotantoa, rauhanen toimintahäiriöistä, joita naisella on lapsen synnyttämisen prosessissa, riittämättömästä jodista raskaana olevan naisen päivittäisessä ruokavaliossa.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan synnyn aiheuttavat rauhanen perinnölliset epämuodostumat, geneettiset poikkeavuudet, jotka aiheuttavat heikentynyttä jodin talteenottoa, joka on välttämätöntä hormonien tuottamiseksi, rauhan perinnöllinen immuniteetti tyyrotropiinille, aivolisäkkeen etumäärän hormonille.

Hankittu geneesi, kilpirauhasen vajaatoiminta voi ilmetä autoimmuunisairauden siirtymisen seurauksena, joka ilmenee kilpirauhanen tulehduksesta ja sen toimintahäiriöistä, rauhanen vähentynyt hyötysuhde leikkauksen tai sen säteilytyksen takia, muun tyyppinen kilpirauhastulehdus.

Toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta provosoi aivolisäkkeen sääntelytoimintojen rikkomisen. Se sattuu olemaan myös synnynnäinen tila ja hankittu geneesi.

Ensimmäinen tapahtuu johtuen perinnöllisestä tyreropiinin synteesin vähenemisestä (aivolisäke lakkaa stimuloimasta jodityroniinien tuotantoa) tai synnynnäisen etiologian aivolisäkkeen toiminnallisten tehtävien puutteesta, mikä johtaa poikkeamiin sen tuottamien hormonien synteesissä.

Hankittu kilpirauhasen vajaatoiminta johtuu aivolisäkkeen toimintahäiriöistä, joita aiheuttavat aivoissa esiintyvät kasvainprosessit, päävammat ja erilaiset tulehdukset.

Tertiaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa hypotalamuksen säätelytoimintojen rikkomuksia, mikä johtaa aivolisäkettä stimuloivien hormonien synteesin puutteeseen, mikä puolestaan ​​lopettaa kilpirauhanen aktivoinnin.

Hankittu geneesi, kolmannen tyyppinen kilpirauhasen vajaatoiminta on seurausta kasvaimesta tai tulehduksellisista prosesseista, samoin kuin päävammoista.

Epänormaalit kehon rakenneyksiköiden herkkyydessä jodotyroniineille ovat hormonin tuotantoa normin määränä, mutta solut eivät ole alttiita sille. Tämä tila viittaa synnynnäisiin perinnöllisiin patologioihin. Se johtuu virheestä deoksiribonukleiinihapon ja kromosomien rakenteessa.

Kretiinin oireet

Koska tämä sairaus on seurausta vähentyneestä jodityroniinituotannosta, kretiinin oireet johtuvat kilpirauhanen normaalista toiminnasta.

Seuraavat ovat merkkejä kretinismista, jotka havaitaan ennen kolmen kuukauden ajanjaksoa. Vastasyntyneen paino on yleensä yli 4 kg. Syntymisen jälkeen vauvojen itku ei ole voimakasta. Napanuoran jäljellä oleva prosessi katoaa paljon myöhemmin kuin terveissä murusissa. Jatkossa havaitaan vähentynyt aktiivisuus, jatkuva uneliaisuus ja vähentynyt ruokahalu. Vauva imee maitoa erittäin hitaasti. Ruokinnassa tapahtuu usein hengityksen pysähtymistä, kasvojen iho on syanoottinen. Hengenahdistus ja melko meluisa. Vauvalla on usein ummetus ja turvotus. Lisäksi navanvarjot esiintyvät usein vauvoilla syntymästä alkaen. Vauvan ruumiinlämpö laskee usein arvoon 35 ° C.

Derman keltaisuus voi jatkua pitkään syntymän jälkeen. Kalloholven fontanellit eivät kasva pitkään aikaan, ja niille on ominaista suuret koot. Sydänlihaksen supistumisten tiheys vähenee. Vauvan lihakset ovat tiukasti kosketuksissa, minkä vuoksi vaikuttaa siltä, ​​että ääni on lisääntynyt, mutta tämä on väärä oletus. Tämän tiheyden aiheuttaa turvotus.

Kretinismin diagnoosi toisella kolmanneksella elämää voidaan tunnistaa seuraavien indikaattorien avulla:

- tarkastelujaksolla kaikista oireista tulee selkeitä ja helposti havaittavissa olevia. Tämän ajanjakson oireet jatkuvat koko elämän ajan. Ensimmäisessä käänteessä havaitaan kasvuviive. Vauvan paino on huono. Vauva ei kuitenkaan näytä vaalealta, koska siinä on yleinen turvotus;

- lapsen vartalo muuttuu suhteettomaksi: vartalo on pitkänomainen ja raajat päinvastoin lyhenevät. Harjat ovat leveät ja sormet lyhyet. Nenä on leveä ja silmät ovat kapeat. Pään koko vastaa normaaleja, mutta raajojen ja rungon puuttuvan pituuden vuoksi, joka on hidastunut kasvuun, se näyttää suhteettoman suurelta;

- turvonne antaa vauvan kasvoille tyypillisen ilmeen. Vauvan kaula on lyhyt ja paksu. Kieli on turvoksellinen eikä tästä syystä joskus sovi suuonteloon;

- Vertaisten taustalla olevat hampaat purkautuvat myöhemmin;

- vauva on unelias, unohtamaton. Heidän kypsyessään havaitaan viive intellektualiseen kehitykseen. Ummetus ja turvotus seuraavat poikkeuksetta kuvattua tilaa.

Kretinismia havaitaan usein lievässä muodossa. Tässä tapauksessa ensimmäiset kretiinin merkit havaitaan yli kahden vuoden ikäisillä vauvoilla. Usein tauti havaitaan ensin murrosiässä.

Kretinismin merkit aikuisilla on lueteltu alla.

Ulospäin, ensimmäisessä käännöksessä, kallo on suhteettoman suuri. Samaan aikaan, vaikka pään suhteettoman suuri koko verrattuna vartaloon, kretiinismille on tunnusomaista, että kalloontelon ja aivojen koko pienenee (mikrosefalia).

Lisäksi cretinismipotilaat ovat tainnutettuja. Kretiinismiin diagnosoitujen henkilöiden korkeus on erilainen, mutta yleensä se on paljon pienempi kuin terveillä yksilöillä .

Neljäsosassa tapauksista kretinismista kärsivillä henkilöillä on suhteellinen fysiikka, muissa osissa kehon suhteeton osuus. Kehään nähden raajat ovat lyhentyneet ja niille on ominaista suuri paksuus, minkä seurauksena kuvatusta patologiasta kärsivän henkilön liikkeet ovat hankalia ja hankalia. Jalat kääritään usein sisäänpäin, jalanjalkaa havaitaan. Liitokset ovat usein kaarevia ja massiivisia.

Selkärangan liikkuvuus on heikentynyt. Lähes kaikilla kuvatuista patologioista kärsivillä henkilöillä on kapea lantio. Poikkeamia havaitaan myös kallopohjan kasvussa, joten nenän takaosa on upotettu ja leveä. Potilaiden otsat ovat kaikki ryppyjen peitossa, minkä seurauksena on oikein vaikea määrittää oikea ikä ulkonäön perusteella, koska potilaat näyttävät olevan huomattavasti vanhempia kuin heidän omat vuodet.

Tästä sairaudesta kärsivien ihmisten karvat karvassa ovat melko niukkoja. Itse karva on melko kovaa ja mustaa. Muita ominaispiirteitä voidaan pitää leveinä poskeluina, ulkonevilla korvilla, korkealla otsalla, suurilla huulilla, kielellä jatkuvasti kiinni.

Henkinen vajaatoiminta havaitaan kaikissa kretiinista kärsivissä henkilöissä, mutta vaikeusaste vaihtelee. Tapahtuu, että mielenterveyden toimintojen kypsymisen viivästyminen saavuttaa jonkin idioiteetin asteen, kun kohde ei pysty palvelemaan itseään.

Kretinismilla rauhasten toiminta heikkenee ja itse elinten koko pienenee. Puhe- ja kuulovammat ovat vakavia. Lisääntynyt uneliaisuus, apatia , uneliaisuus, mielenterveyden häiriöt ovat erityisen vakavia.

Kretinismia aikuiset ovat tahattomia, tyhmiä, välinpitämättömiä ja heidän toimintansa ovat hitaita. Ne eivät osoita ystävällisiä tunteita ympäristölle. Heille on ominaista epäuskoisuus ja grouchy. Nerdit rakastavat hellyyttä. Ne ovat helposti ehdotettavissa ja emotionaalisesti epävakaita. Jos potilaat joutuvat "raivoon", heidän toimintansa ovat vaarallisia muille. Aikuisten emotionaaliset räjähdykset tämän taudin kanssa ovat melko harvinaisia ​​ilmenemismuotoja, ja ne ohittavat nopeasti. Voit rauhoittaa sairaan ihmisen hellyyden avulla.

Kretinismia sairastavat ihmiset masentuvat usein, minkä seurauksena he voivat tehdä itsemurhayrityksen.

Poika vanhetessaan ikääntyy nopeammin kuin terveet ikäisensä. Kyseessä olevan sairauden omaavien henkilöiden ruumis vaatii paljon lämpöä, joten he eivät halua indeksoida ulos lämpimän huovan alla.

On mahdollista erottaa tälle patologialle tyypilliset kasvojen muutokset, kuten turvotusta, litteä nenä, jossa on uppoutunut selkä, usein suu on aukko, sylki virtaa, kieli tarttuu ulos. Kasvoilmaisulle on ominaista niukkuus. Ilme hänen kasvonsa on tyhmä.

Muut potilaille ominaiset cretinism-merkit: biologisten seksuaalisten ominaispiirteiden epätäydellinen kypsyminen, joissakin tapauksissa kryptoridismi tai munasarjasystat, sisäelinten konfiguraation heikkeneminen, orvaskeden karheus, ihon paksuuden ja kalpeuden lisääntyminen, ikäpisteiden esiintyminen, hauraat kynnet ja hikoilu vähenevät.

Koska lasten cretinism kehittyy kilpirauhanen toimimattomuuden kanssa, kaikki kehossa tapahtuvat prosessit ovat estettyjä. Seurauksena on, että kretiinismiin diagnosoiduilla lapsilla mielenterveyden muodostuminen on viivästynyt, älyllinen toiminta heikentynyt ja fyysinen kehitys viivästynyt. Lisäksi käyttäytymismuutokset ovat luontaisia ​​tälle vaivalle.

Kretinismihoito

Kyseisen sairauden lopputulos johtuu riittävän hoidon aloittamisajasta. Loppujen lopuksi kretinismi, mikä se on? Tämä on sairaus, joka johtuu jodityroniinien tuotannon puutteesta, mikä johtaa muodostumisen viivästymiseen. Siksi kretiinin varhainen hoito edistää terveellisempää kehitystä.

Kretinismitaudelle on tunnusomaista, että patologisessa suuntautumisessa tapahtuu muutoksia eri järjestelmissä ja elimissä, joten sairas henkilö tutkitaan seuraavilla asiantuntijoilla: ortopedilla, terapeutilla tai lastenlääkärillä, endokrinologilla, neurologilla ja psykiatrilla. Päälääkäri on kuitenkin endokrinologi, koska tauti-kretinismi on edelleen hormonaalista alkuperää. Muut asiantuntijat määrittävät patologisten muutosten esiintymisen vastaavissa elimissä.

Kretinismin diagnosoimiseksi suoritetaan seuraavat vaadittavat toimenpiteet. Ensimmäisessä vuorossa otetaan verinäytteet syntetisoitujen jodotyroniinien ja aivolisäkkeen hormonien määrän määrittämiseksi.

Lääketieteessä on sellainen asia kuin ohimenevä tai ohimenevä kilpirauhasen vajaatoiminta. Jodityroniinitasot laskevat tilapäisesti ja palautuvat tietyn ajan kuluttua. Tässä tapauksessa kretiinismi ei kehitä tautia. Verikoe osoittaa samalla lievästi kilpirauhanen tuottamien hormonien pitoisuuden vähentymisen ja aivolisäkkeen syntetisoidun tyrotropiinin pitoisuuden pienen nousun. Lääkärit pitävät vastaavaa tulosta epäilyttävänä, joten tutkimus tulisi toistaa hetken kuluttua.

Valtava rooli kretinismin oikea-aikaisessa tunnistamisessa on seulonnalla, joka suoritetaan vastasyntyneiden vaiheessa. Tätä menettelyä harjoitetaan 4. päivänä murunen syntymän jälkeen, jos vauva ilmestyi ajoissa. Ennenaikaiset vauvat seulotaan seitsemäntenä päivänä. Seulontamenetelmällä määritetään tyreotropiinin pitoisuus veressä. Tämä indikaattori antaa tietoa hormonitoiminnasta. Sitä pidetään perustavanlaatuisena kyseisen patologian diagnosoinnissa. Kun määritetään kohonnut kilpirauhasta stimuloiva hormonipitoisuus, uusi testaus suoritetaan heti. Ennaltaehkäiseviä hoito- ja korjaustoimenpiteitä sekä tyroksiinivalmisteita määrätään myös.

Lapsilla, joilla on havaitsematon kretinismi, ikäjaksolla elämän toisen kolmanneksen puolivälistä loppupuolelle verikoe saattaa osoittaa kohonnutta kolesterolia ja rasvaa, mikä on epäsuora todiste kuvatun taudin esiintymisestä.

Patologisten muutosten tunnistamiseksi on suositeltavaa analysoida veren biokemiallinen koostumus. Suoritetaan myös kliininen tutkimus, jossa veren koostumus analysoidaan, nimittäin: hemoglobiinipitoisuus, valkosolut, valkosolujen määrä, väri-indeksi, punasolujen pitoisuus. Seurauksena anemia voidaan havaita.

Verikokeiden lisäksi rauhasen ultraäänitutkimus on pakollinen. Tämän tutkimuksen avulla voidaan määrittää: erilaisten muodostelmien läsnäolo, elimen kokoonpano ja sen koko, kilpirauhanen rakenteen muutokset, rauhanen yksittäisten segmenttien kasvu, verenvirtaustila (kaksipuolinen skannaus).

Luetut tutkimustiedot antavat meille mahdollisuuden tunnistaa rauhanen toiminnan poikkeamien syyt. Kun kyseinen patologia havaitaan varhaisessa vaiheessa, kivulias tila voidaan korvata kokonaan ottamalla tyroksiinia. Siksi diagnostisten toimenpiteiden oikea-aikainen suorittaminen ja kretinismin riittävän hoidon määrittäminen ovat erittäin tärkeitä.

Rauhanen tehokkuuden heikentyessä suositellaan korvaavan hoidon aloittamista. Potilaalle määrätään hormonaalisten lääkkeiden käyttö, jonka tarkoituksena on palauttaa kilpirauhanen asianmukainen toiminta. Tällaisilla lääkkeillä on positiivisia tuloksia kaikilla hypotyreoidismin variaatioilla, paitsi sellaisilla, jotka johtuvat kudosten herkkyyden jodityroniinista häiriöistä.

Endokrinologit määräävät tyypillisesti trijodityroniinia tai levotyroksiinia. Farmaskooppien käytön lisäksi on myös noudatettava vakiintunutta ruokavaliota. Ensinnäkin kaikki potilaan kuluttamat ruokia tulisi rikastaa jodilla.

Lasten aktiviteetti on rakennettava siten, että lapset eivät tunne ala-arvoisia tai riistettyjä. Kaikkia luovia impulsseja tulisi myös rohkaista vauvaan. Luovuus parantaa sosiaalisia taitoja ja myötävaikuttaa motoristen taitojen kehittämiseen.

Kretinismia sairastavia lapsia tulee jatkuvasti valvoa endokrinologin toimesta, jotta lääkärillä on mahdollisuus mukauttaa nopeasti terapeuttista hoitoa ja lääkkeiden annosta. Hoito- ja korjausmenetelmien valinta hermoston rakenteiden muodostumisen ja kehon kasvun vaiheissa ansaitsee erityisen tarkkaa huomiota.

Kretinismista, mistä se on kiinnostunut, naisten on välttämättä ymmärrettävä yksinkertainen totuus - tämä on vakava sairaus, joka vaatii terapeuttisia korjaavia toimia. Tämän patologian lopputulos riippuu havaitsemisen ja hoidon aloittamisen ajasta.

Vauvat, jotka havaitsivat kyseisen poikkeaman varhaisessa vaiheessa ja joiden kanssa kretiinismin hoito aloitettiin saavuttaessa pieni kolmen viikon ikä, eivät ole terveiden ikäisensä takana kehityksessä. Siksi kretiinin oikea-aikainen diagnoosi, erityisesti seulonta, on erittäin tärkeää. Jos seulontaa ei suoriteta (esimerkiksi kotona syntyessään), riittävää terapiaa ei voida määrittää ajoissa. Tällaiset vauvat jäävät jälkeen psykofysikaalisesta kypsymisestä, heillä on puheviive. Älykkyyden muodostuminen kärsii myös.

Kretiinin esiintymisen estämiseksi lasta kuljettavan naisen on käytettävä jodilla rikastettuja ruokia, tehtävä laboratoriotutkimus ajoissa ja noudatettava kaikkia lääketieteellisiä suosituksia. Jotta tämä hormonitoimirauhas voisi kehittyä oikein murusissa, naisen vartaloon on sisällytettävä tarvittava jodipitoisuus.

Kretiinin estämisen on siis sisällettävä välttämättä seuraavat vaiheet:

- jodivalmisteiden ottaminen raskauden aikana;

- odottavan äidin oikea ravitsemus;

- lähisukulaisten lasten syntymän kielto;

- ehkäisevät toimenpiteet kilpirauhasen sairauden estämiseksi.


Katselua: 3 825

Jätä kommentti tai kysy kysymys asiantuntijalle

Suuri pyyntö jokaiselle, joka kysyy: lue ensin koko kommenttiosasto, koska todennäköisesti sinun tai vastaavan tilanteen mukaan jo oli asiantuntijan kysymyksiä ja vastaavia vastauksia. Kysymyksiä, joissa on paljon oikeinkirjoitus- ja muita virheitä, ilman välilyöntejä, välimerkkejä jne., Ei oteta huomioon! Jos haluat vastauksen, ota vaiva kirjoittaa oikein.