ataksia

ataksia kuva Ataksia on sairaus, joka on epäonnistuminen eri lihaksien motoristen toimintojen jatkuvuudessa ilman lihasheikkoutta. Yksinkertaisesti sanottuna ataksia on usein havaittu motorinen toimintahäiriö, neuromuskulaarinen vika, jolla on usein geneettinen luonne. Lisäksi se voi johtua vakavista B12-vitamiinin keskeytyksistä, jotka johtavat aivohalvaukseen. Moottorin toimet tarkasteltavissa olevien sairauksien tapauksessa vääristyvät, kömpelöjä, niiden koordinaatiota ja järjestystä rikotaan, epätasapainoa havaitaan moottorin käytön aikana ja seisomassa asennossa. Raajoissa lujuutta voidaan pitää yllä tai vähentää hieman.

Syyn taksia

Motoristen toimintojen koordinoinnin epäjohdonmukaisuus ilmenee liikkeiden tarkan ja sujuvan suorituksen heikkenemisenä. Kuvattu tila syntyy patologisista prosesseista, jotka johtavat pikkuaivojen rappeutumiseen tai aferenttisten reittien tuhoutumiseen.

Cerebellar-ataksia voi johtua myrkyllisistä myrkytyksistä, jotka johtuvat tiettyjen farmakopean lääkkeiden, alkoholia sisältävien nesteiden tai lääkkeiden käytöstä, tarttuvista prosesseista ja olosuhteista infektion jälkeen (esim. HIV), tulehduksesta (multippeliskleroosi), vitamiinin puutteesta, hormonitoiminnan häiriöistä (kilpirauhasen vajaatoiminta), tuumorista ja neurodegeneratiiviset prosessit, rakenteelliset patologiat (esimerkiksi valtimoiden suonen epämuodostumat).

Herkkä ataksia johtuu tuhoamisesta:

- aivojen (aivojen nousevat polut) ainesosien valkosähkön takaosa, joka johtuu usein traumasta;

- perifeeriset hermorakenteet, jotka aiheutuvat aksonien rappeutumisesta (axonopathy), segmenttisestä demyelinaatiosta, sekundaarisesta degeneratiivisesta prosessista (hermopäätteiden rappeutuminen);

- kompression tai vamman takana olevat juuret;

mediaalinen silmukka (keskiaivojen anatomiset komponentit), joka on polun osa, kuljettaen impulsseja parietaalisegmentin ja pikkuaivojen osiin, joiden avulla voit määrittää rungon tai sen elementtien sijainnin avaruudessa;

- Talamus, jolla on merkittävä rooli refleksien säätelyssä.

Usein tämä kuvatun taudin muoto johtuu parietaalisen segmentin tuhoutumisesta kontralateraaliselta marginaalilta.

Herkät ataksiat voivat usein laukaista alla luetellut sairaudet: selkäydin, funikulaarinen myeloosi, joka ilmenee aivojen (sivu- ja takaosan) johtojen hajoamisena pitkittyneen B12-puutoksen, tietyntyyppisten polyneuropatioiden, verisuonitautien ja kasvainprosessien takia.

Tämä ataksia-muoto esiintyy myös Friedreichin taudissa, joka on taudin harvinainen muoto, jonka etiologinen tekijä on perinnöllisyys.

Vestibulaarinen ataksia syntyy rappeuttavista prosesseista, jotka vaikuttavat aivokuoren keskukseen, vestibulaariseen hermoon, ytimiin ja aivojen labyrintiin. Analysoitua rikkomistyyppiä havaitaan korvan vaivoilla, Meniere'in oireyhtymällä (sisäkorvan endolymfipitoisuuden lisääntymisellä), varren enkefaliitilla ja tuumoriprosesseilla.

Spinocerebellar ataksia johtuu perinnöllisistä alkuperäsairauksista. Se syntyy hermoston rakenneosien tuhoamisen aikana. Kyseiselle tuhoamiselle on ominaista lisääntyminen, eli ajan myötä ne pahenevat. Useimmiten löydät Friedreichin ataksian.

Usein kuvatussa rikkomusmuodossa havaitaan aivojen atrofia, jonka seurauksena Pierre-Marie-aivo-aivoinfarkti asettuu hallitsevan perintömekanismin välittämällä. Yksinkertaisesti sanottuna, rikkomus tapahtuu epänormaalin geenin siirron vuoksi vanhemmalta. Voidaan erottaa joukko eksogeenisiä tekijöitä, joita pidetään ns. Katalyytteinä, jotka provosoivat taudin puhkeamista ja pahentavat sen kulkua. Nämä laukaisevat tekijät sisältävät erilaisia ​​tarttuvia prosesseja (lavantauti, luomistauti, pyelonefriitti, dysenteeri, bakteerikeuhkokuume), vammat, raskaus, päihteet.

Kuvailun patologian frontaalimuoto näyttää esiintyvän frontaalisen segmentin aivokuoren tai niska- ja aikavyöhykkeen tuhoutumisen takia. Usein tapahtuu aivohalvauksen siirron seurauksena, jossa on vammoja, aivoissa tapahtuvia kasvainprosesseja, paiseita, multippeliskleroosi, polyneuropatia .

Ataksian oireet

Ataksian ymmärtämiseksi, mikä se on, suositellaan viittaamaan tämän käsitteen etymologiaan, mikä tarkoittaa "häiriötä", jos käännetään kreikasta. Analysoitu termi on usein esiintyvä liikkuvuusrikkomus, joka johtuu impulssien siirron epäonnistumisesta. Sairaus ilmenee motoristen toimintojen epäsuhtaksi lihasheikkouden puutteen taustalla. Kuvattu häiriö ei ole erillinen nosologinen muoto, vaan pikemminkin hermoston toimintahäiriön seuraus tai ilmenemismuoto.

Tarkasteltu patologia johtaa johdonmukaisuuden, johdonmukaisuuden motoristen tekojen menetykseen. Heistä tulee epätarkkoja, kömpelöitä, kävely kärsii usein. Joissakin tilanteissa puhehäiriöitä voidaan havaita.

Analysoidun patologian staattista tyyppiä osoittaa stabiilisuuden loukkaaminen yksinomaan seisoma-asennossa. Kun koordinaatiohäiriö tapahtuu motoristen tekojen suorittamisen aikana, puhutaan kuvatun rikkomisen dynaamisesta muodosta.

Aivohermosto ataksia ilmenee ataktisten raajojen lihaksen sävyn heikkenemisenä. Aivovaurion aiheuttamien motoristen toimintojen heikentyessä oireet eivät ole rajoittuneet tiettyyn lihakseen, lihasryhmään tai erilliseen liikkeeseen. Tämä ataksia-variaatio on yleinen. Sillä on erityisiä oireita: seiso- ja kävelyhäiriöt, raajojen koordinaation heikkeneminen, puheen hidastuminen sanojen hajanaisella lausunnolla, tahallinen vapina, silmäpallien värähtely spontaani liikkuvuus, heikentynyt lihasääni.

Tutkimuksen aikana herkkä ataksia ilmenee seuraavista oireista: Koordinoinnin ehdollisuus kontrollin avulla näön avulla, lihaksen ja nivelten herkkyyden häiriöt, värähtelyherkkyys, Rombergin aseman vakavuuden menetys silmien ollessa kiinni, jännerefleksien vähentyminen tai sammuminen, kävelyn epävakaus.

Erityinen merkki tälle sairauden variaatiolle on kävely tunne, kuten puuvilla. Moottorivaurioiden korvaamiseksi potilaat yrittävät aina katsoa jalkojensa alle, taipua ja nostaa alaraajoja voimakkaasti laskemalla ne lattiapintaan voimalla.

Friedreichin ataksian pääilmiö on epävakaa, hankala kävely. Potilaiden vaiheet lakaistavat. He astuvat jaloillaan toisistaan ​​poiketen keskustasta. Kun sairaus lisääntyy, koordinaatiohäiriöt leviävät kasvoihin, yläraajoihin ja rintakehän lihaksiin. Mimikri muuttuu, ja puhe tulee hitaammaksi, nykäiseväksi. Periosteal- ja jännerefleksejä ei ole tai ne ovat minimoitu huomattavasti. Kuulovaurioita havaitaan usein.

Pierre-Marie-selkäydin ataksia on etenevä tauti, jolla on krooninen kulku. Sen tärkein oire on motorisen toiminnan neuromuskulaarinen toimintahäiriö, joka ei rajoitu yksittäisiin motorisiin tekoihin tai lihassryhmään. Tämä ataksia-variaatio erottuu sellaisilla erityisillä oireilla: kävely- ja staattiset häiriöt, kehon vapina ja raajojen vapina , lihaksen nykiminen, hidas puhe, silmäpallien spontaanit tasaiset värähtelevät liikkeet, käsialan muutos ja lihaksen sävyn heikkeneminen.

Vestibulaarisella ataksialla on seuraavat erityiset oireet: ruumiin ja pään motoristen toimien ja käännösten aiheuttamien oireiden ehdollisuus, syvät seisonta- ja kävelyhäiriöt ilman puhehäiriöitä.

Lisäksi esiintyy:

- vaakasuora nystagmus (silmämunien spontaanit värähtelevät vaakasuorat liikkeet, joille on tunnusomaista korkea taajuus);

- terävä huimaus, joka esiintyy jopa alttiissa asennossa, johon liittyy usein pahoinvointia;

- taipumusta pudota, kulutuspintojen vapina ja poikkeama vaurion sivusuunnassa (tällaiset poikkeamat havaitaan myös seisoma- tai istuinasennossa);

- kuulovamma havaitaan harvoin.

Käsien motoristen tekojen koordinaatio ataksian harkittuun variaatioon säilyy. Kehoa, pään tai silmiä käännettäessä lisääntyvät oireet pakottavat potilaan suorittamaan nämä motoriset toimenpiteet hitaasti ja välttämään niitä. Koordinoinnin rikkomukset kompensoidaan visuaalisella ohjauksella, ja siksi henkilö , sulkeen silmänsä, ei tunne itsevarmuutta. Lihasten ja luustojen herkkyydessä ei ole mitään häiriöitä. Jos huimausta havaitaan suljetuilla silmillä makuulla, unihäiriöitä todetaan usein.

Myös vegetatiivisia reaktioita todetaan usein: kasvojen tai kalpeuden hyperemia, pelon tunne, sydämentykytys, sydämentykytys, lisääntynyt hikoilu. Taudin kortikaalisessa muodossa havaitaan motorisia toimintahäiriöitä, jotka ilmaistaan ​​kävelyä vasten. Tämä oire on samanlainen kuin pikkuaivojen tuhoutumisen ilmenemismuodot. Potilaalle muodostuu epävakaus, epävarmuustekijä. Kävelyprosessissa hänen vartaloaan kallistetaan taaksepäin (Hennerin oire), jalkojen sijainti yhdellä rivillä, raajojen "kutiseminen" todetaan usein.

Spinocerebellar-ataksialle on tunnusomaista monenlaiset ilmenemismuodot, joiden avain on koordinaatiohäiriöt. Myös silmän vaivalle on tunnusomaista silmien motoriset häiriöt, jotka ilmaistaan ​​silmien terävillä, nykäisillä liikkeillä katseen siirtämisessä. Usein havaitaan nielemishäiriöitä, puhehäiriöitä, kuulolaitteen toiminnan heikkenemistä, ulkonäön ja virtsaamisen toimintahäiriöitä, raajojen halvaantumista, patologisia refleksejä.

Ataksia-tyypit

Kliininen lääketiede erottaa ataksiasta useita variaatioita: aisti-, etu-, aivo-osa, vestibulaarinen, toiminnallinen ja perinnöllinen, kuten Friedreich, Pierre-Marie ja Louis-Bara -taksia.

Herkkä muoto johtuu syvien herkkyyslajien tappiosta. Analysoidussa muodossa on nivel-lihaksen herkkyyden toimintahäiriö, joka vastaanottaa tietoja kohteen ruumiin sijainnista avaruudessa, värähtelyherkkyyden häiriöistä, paineen ja painon heikentyneestä tuntemuksesta. Siellä on ”tahdistuskävely”, joka ilmaistaan ​​raajojen liiallisessa taivutuksessa ja tarpeettoman vahvoissa kulutuspinnoissa. Sairas yksilö menettää usein ajatuksen oman ruumiinsa elementtien sijoittamisesta avaruuteen, ei tunne motoristen toimien suuntaa. Tämän tyyppisestä patologiasta kärsivät kohteet yrittävät kompensoida motorisia toimintahäiriöitä näön kautta: kävellessään he katsovat aina jalkojensa alla itseään, mikä vähentää ataksiaa. Silti silmät potilaat eivät kuitenkaan pysty liikkumaan.

Kuvatun ataksiatyypin tärkeimpänä differentiaalidiagnostiikkakriteerinä pidetään oireiden ilmenemistä tai ilmenemismuotojen merkittävää lisääntymistä silloin, kun näkemättömyyttä ei saada, esimerkiksi silmät kiinni, pimeässä.

Tämä muoto löytyy yläraajoista, mikä ilmenee pseudoatetoosina, joka on hidas käsien madomainen moottorioperaatio visuaalisen valvonnan menettämisen kanssa. Pseudoatetoosia ja herkää ataksiamuotoa seurataan raajoissa aina syvän herkkyyden häiriöillä.

Havaittiin selkärangan muutos, jota tapahtuu pikkuaivojen rappeuttavien prosessien aikana. Tyypillinen kriteeri diagnoosille on yksilön kyvyttömyys kestää Rombergin asema tarkasti. Potilaat laskeutuvat vatsavaiheen suuntaan. Potilaat, jotka kärsivät tästä vaivan vaiheen muutoksesta kävellessä, levittävät raajojaan laajalti. Heidän liikkeille on ominaista lakaisu, hitaus ja hankala. Päinvastoin kuin tarkasteltavana olevan patologian herkkä variaatio, tässä ataksiavaihteluissa vahvaa suhdetta visioon ei havaita. Lisäksi puhe potilailla on hidasta, venytettyä ja käsialasta tulee epätasaista ja laajaa. Pian pikkuaivojen tuhoutumisen yhteydessä tapahtuu lihaksen sävyn heikkenemistä ja jännerefleksien toimintahäiriöitä. Kuvattu ataksia-variaatio on usein merkki multippeliskleroosista, erilaisesta enkefaliitista ja pahanlaatuisista kasvainprosesseista.

Vestibulaarinen ataksiamuoto ilmenee vestibulaarisen laitteen joidenkin rakenteiden vaurioitumisen vuoksi. Tunnusmerkki on systeeminen huimaus: kohde näkee ympäröivien esineiden liikkuvan yhteen suuntaan. Pään käännösten takia huimaus voimistuu. Usein tähän muotoon liittyy pahoinvointi, horisontaalinen nystagmus. Se voi olla merkki varsi-enkefaliitista, useista korvan vaivoista, aivojen kammioiden vakavista kasvainprosesseista.

Tutkimuksen aikana henkilö ei pysty menemään pari askelta suoraan silmissään kiinni. Se poikkeaa poikkeuksellisesti tietystä suunnasta. Hänen polunsa on kuin tähti ääriviivat. Jos potilas yrittää nousta ylös ja suorittaa useita vaiheita, niin hän putoaa usein vaurioituneen labyrintin suuntaan, myös vestibulaarisen laitteen stimulaatio ja pään pyöriminen vaikuttavat usein pudotusnopeuteen.

Frontaalinen ataksia liittyy usein sellaisiin vaivoihin kuin aivohalvaukset, aivokasvainprosessit, hematoomat, enkefaliitti. Potilasta, joka kärsii tarkasteltavasta patologiamuodosta, tehdään "humalassa". Kävellessä kohde poikkeaa tuhoamisen painopistettä vastakkaiseen suuntaan. Frontaalisegmentin vakavan rappeutumisen yhteydessä esiintyy astasia-abasiaa, joka ilmenee kyvyttömyytenä kävellä tai seistä ilman ulkopuolista apua, koska raajojen halvaus puuttuu. Usein tähän tyyppiin liittyy muita merkkejä frontaalisen vyöhykkeen tuhoutumisesta (henkiset muutokset, hajuhäiriöt) tai ajallisen-vatsakivisegmentin (osittainen sokeus, kuulon hallusinaatiot , muistin toimintahäiriöt tapahtumien aikana).

Ataksian toiminnallinen muoto on havaittu hysteerisen alkuperän neuroosista . Hänelle on ominaista kävely, joka muuttuu dynamiikassa, eikä hän ole luontaisesti yllä mainittujen ataksia-variaatioiden kliinisessä kuvassa. Se yhdistetään hysteerisen neuroosin oireisiin.

Friedreichin ataksia on perinnöllisen alkuperän asteittainen sairaus. Se yhdistää pikkuaivojen ataksia-oireet ja herkkyyden. Tämä lajike vaikuttaa usein miespuoliseen sukupuoleen. Taudin debyytti kuuluu lapsuuteen ja lisääntyy koko olemassaolon ajan. Häiriöitä havaitaan alun perin alaraajoissa tarttuen asteittain käsivarsiin ja vartaloon. Näkövaurioita havaitaan myös, nivel-lihastunne on vakavasti heikentynyt. Usein lihaksen sävy heikkenee, jännerefleksit ovat heikentyneet, esiintyy nystagmusta ja usein kuulon heikkenemistä. Lisäksi on mahdollista laskea älyllinen toiminta vähitellen heikkouden vaiheeseen saakka. Neurologisten oireiden lisäksi Friedreichin ataksiasta kärsivillä henkilöillä on kyphoscoliosis (selkärangan muodonmuutos), sydänlihaksen dystrofia (sydänlihaksen rakenteelliset muutokset). Siksi pian sen jälkeen hengenahdistus, paroksysmaaliset sydänalgiit, nopea syke.

Pierre-Marie ataksialla on geneettinen etiologia ja se esiintyy nuorena. Analysoidun patologian harkitulla variaatiolla havaitaan raajojen lihaksen voimien laskua, lihaksen sävyä nostetaan, jännerefleksejä vahvistetaan. Usein okulomotoriset häiriöt kehittyvät, näkökyky heikkenee, koska näköhermon tuhoutumisen vuoksi näkökenttä on rajoitettu, systemaattiset masennustilat ilmestyvät ja älykkyys heikkenee.

Louis-Baran ataksia on myös geneettinen patologia, jossa yhdistyvät hermoston, dermisen, silmien ja sisäelinten tuhoaminen. Debyytit varhaislapsuudessa. Voidaan havaita syntymän yhteydessä. Hänellä on oireita etenevästä pikkuaivojen ataksiasta ja suuresta alttiudesta tarttuviin vaivoihin. Heijastukset ovat vähentyneet, puheen monotonisuus vähentynyt. Myös kasvuvauhdin hidastuminen ja älyllisen kehityksen viive huomataan usein. Erityinen kriteeri tälle sairauden variaatiolle on telangiectasias (ihon pienten kapillaarien laajeneminen), jota ilmaisevat epidermissä olevat pienet punertavat pitkänomaiset täplät, jotka on täynnä pieniä ihon alla näkyviä kapillaareja.

Ataxia-hoito

Terapeuttisen kurssin määrittämiseksi sinun on ensin ymmärrettävä, mikä on ataksia ihmisillä. Tarkasteltavan patologian ydin on vakava motoristen toimien epäsuhta ja koordinaatiovauri, jota ei aiheuta lihasheikkous. Kuvatut patologiset oireet voidaan havaita raajoissa tai koskettaa koko vartaloa. Lisäksi ataksiassa puhehäiriöt ja monet autonomiset toimintahäiriöt eivät ole harvinaisia.

Tämä sairaus on paikallisluonteinen oireyhtymä, joka kasvaa ajan myötä koko ihmiskehossa ja aiheuttaa muita patologioita. Siksi, kun valitset terapeuttisen strategian, on tärkeää ohjata sitä poistamaan ataksian aiheuttaneen ongelman ydin.

Mikä on ataksia ihmisillä - se tulisi ymmärtää, jotta pystytään käsittelemään sitä pätevästi.

Ataksia on vikojen kokonaisuus, joka johtaa potilaan motoristen tekojen sattumanvaraisuuteen. Kuvatuista tuhoista kärsivät ihmiset eivät pysty hallitsemaan omia liikkeitään.

Ataksian hoito on monimutkainen prosessi, koska korjaavan toiminnan tulisi olla suunnattu ei niinkään oireiden ja oireiden hävittämiselle, vaan etiologisen tekijän poistamiseen. Tämän saavuttamiseksi on usein tarpeen turvautua kirurgiseen interventioon, esimerkiksi kysta- tai kasvainprosessin poistamiseksi.

Ennen hoitostrategian valitsemista lääkärin on selvitettävä kyseisen taudin muoto, koska kukin lajike määrittelee hoidon spesifisyyden ja sisältää erilaisia ​​korjausmenetelmiä, koska etiologinen tekijä erityyppisissä ataksioissa ei ole sama. Esimerkiksi Louis Baran ataksiassa havaitaan erityinen oire - telangiektaasia, jolla ei ole tehokkaita korjausmenetelmiä. Vain pätevä hoito, immuunikatoisuuden korjaaminen ja sukulaisten tuki ovat mahdollisia.

Jos päihtymisprosessit aiheuttivat ataksiaa, ensimmäinen tehtävä on poistaa myrkytyksen syy ja ravistaa kehoa vitamiinivalmisteilla. Vestibulaarianalysaattorin häiriöissä harjoitetaan antibakteerisia aineita ja hormoneja.

Friedreichin, ataksian, kanssa tärkeä rooli oireiden lievittämisessä on aineilla, jotka voivat tukea mitokondrioiden toimintaa (riboflaviini, meripihkahappo, E-vitamiini).

Oireenmukainen terapia sisältää seuraavat algoritmit. Ensinnäkin suoritetaan yleisiä vahvistustoimenpiteitä, mukaan lukien vitamiiniterapia ja antikolinesteraasilääkkeiden nimeäminen. Erityisesti kehitetty harjoitusjärjestelmä, jonka tarkoituksena on vahvistaa lihaksia ja vähentää diskoordinaation vaikutuksia. B-ryhmän vitamiinivalmisteiden, serebrolysiinin, immunoglobuliinien, ATP: n, riboflaviinin tarkoitus on myös esitetty.

Perinnöllisellä geneettisellä ataksian ennusteella ei ole suotuisaa vaikutusta, koska hermoston häiriöt ja mielenterveyden häiriöt etenevät. Vammaisuus vähenee. Oireenmukainen terapia kykenee estämään toistuvia tartuntatauteja ja päihtymisprosesseja, mikä antaa potilaille mahdollisuuden selviytyä vanhuuteen.

Katselua: 9 208

2 kommenttia aiheesta “Ataxia”

  1. Nykyään otoneurologi asetti tyttärensä (25-vuotias) epäilemään ataksian diagnoosia 2 astetta. Hänen kätensä ja jalkansa ovat lapsuudesta lähtien tunnottomia. Kaksi kuukautta sitten olimme sairaalahoidossa huimauksen, oksentelun, käsien, jalkojen, kasvojen tunnottomuuden kanssa. Kaksi viikkoa hoidetaan selkäydinvaltimon oireyhtymästä, kolme päivää poistumisen jälkeen, hänet viedään jälleen sairaalaan ja hänelle todetaan jälleen selkärankavaltimon oireyhtymä. Hoidon jälkeen huimaus ei katoa. Otoneurologi kehotti ottamaan yhteyttä toiseen asiantuntijaan diagnoosin vahvistamiseksi. Mutta lääkäriin ei ole jo varattu tapaamista, ja viikossa hän menee lomalle. Emme voi odottaa 1,5 kuukautta. Minne mennä Mitä tehdä Soitin aivojen instituuttiin, he vastasivat, että menimme lääkärin puolelle, jolle meidät lähetettiin.

    • Hei, Oksana. Yritä päästä oikeaan lääkäriin - sinulla on vielä koko viikko ennen hänen lomaansa. Kaikki potilaat, jotka ovat tehneet tapaamisen etukäteen, eivät tule lääkärin puoleen. Siksi ei aina, mutta voit tulla ilman tapaamista ja päästä lääkärin puoleen. Selitä tilanteesi monimutkaisuus vastaanotossa.

Jätä kommentti tai kysy kysymys asiantuntijalle

Suuri pyyntö jokaiselle, joka kysyy: lue ensin koko kommenttiosasto, koska todennäköisesti sinun tai vastaavan tilanteen mukaan jo oli asiantuntijan kysymyksiä ja vastaavia vastauksia. Kysymyksiä, joissa on paljon oikeinkirjoitus- ja muita virheitä, ilman välilyöntejä, välimerkkejä jne., Ei oteta huomioon! Jos haluat vastauksen, ota vaiva kirjoittaa oikein.